In manchen Fällen wird mit der Beatmung erst im Zuge einer Klinikeinweisung wegen Atemversagens begonnen. In diesen akuten Notfällen wird der Patient in aller Regel intubiert. Dabei wird ein Schlauch über Mund oder Nase direkt in die Luftröhre eingeführt. Bei dieser deutlich belastenderen Form der Beatmung wird entsprechend vorbereitete und mit Sauerstoff angereicherte Luft direkt in die Lungen geleitet. Sobald sich die Atemfunktion wieder stabilisiert hat, wird bei entsprechender Indikation mit der "Entwöhnung" begonnen. Der Patient atmet dabei wieder vermehrt selbständig, die künstliche Beatmung wird also schrittweise wieder verlassen.
Bei einer über einen längeren Zeitraum bestehenden 24-stündigen Beatmungspflicht bietet sich die Durchführung eines Luftröhrenschnitts an. Bei diesem auch als Tracheotomie bezeichneten chirurgischen Eingriff wird die Luftröhrenvorderwand zwecks Einführung einer Kanüle eröffnet, über die dann Luft in die Lungen geleitet wird. Die meisten modernen Trachealkanülen haben einen Sprechaufsatz (Ventil), so dass der Patient auch während der Beatmung sprechen kann. Tracheotomien verbessern die Befindlichkeit der Patienten und erleichtern die Teilnahme an Reha- Maßnahmen. Intubation und Tracheotomie sollten nur im äußersten Notfall angewandt werden, da sich eine Entwöhnung von diesen eingreifenden Beatmungsmethoden bei Pompe- Patienten oft als sehr langwierig erwiesen hat.
Eine weitere Form der Atemtherapie ist die kontrollierte Druckbeatmung IPPB (Intermittent Positive Pressure Breathing). Die IPPB kann von einem Atemtherapeuten in der Klinik, in der Ambulanz oder zuhause durchgeführt werden. Während dieser 10 bis 15 Minuten dauernden Maßnahme zur unterstützten Spontanatmung, atmet der Patient durch ein Mundstück ein, während vom IPPB- Gerät Luft in die Lungen gedrückt wird, um diese "aufzublähen". Der Patient hält einige Sekunden die Luft an und atmet dann langsam wieder aus. Dieser Vorgang wird bis zum Ende der Therapiesitzung fortlaufend wiederholt. Mit dem IPPB- Verfahren wird die Atemtiefe gesteigert. Außerdem lassen sich Arzneimittel in Aerosolform (z.B. schleimlösende Mittel) leichter und tiefer an ihren Wirkort in den Lungen befördern.
(übernommen mit schriftlicher Genehmigung von:www.genzyme.de)
