Massnahmen bei Morbus Pompe...
Ernährungsmaßnahmen
Aufgrund von Problemen bei der Nahrungsaufnahme fällt es vielen Pompe- Patienten schwer, ein normales Gewicht zu halten. Eine Ernährungsberatung kann den täglichen Protein- bzw. Kalorienbedarf ermitteln. Dieser hängt unter anderem vom Alter, von der Körpergröße und vom Allgemeinzustand des Patienten ab. In vielen Fällen wird eine speziell auf die Bedürfnisse der Pompe-Patienten abgestimmte eiweißreiche Kost mit wenigen Kohlenhydraten verordnet. Damit sind bei manchen Patienten gute Ergebnisse erzielt worden. In bestimmten Fällen empfiehlt sich zudem ein Protein-Ergänzungspräparat, das gezielt Aminosäuren (Eiweißbausteine) zuführt. Der Erfolg von Ernährungsmaßnahmen bleibt allerdings häufig auch aus. So konnte in einer 1997 durchgeführten Studie bei lediglich 25 % der Pompe- Patienten unter einer eiweißreichen Kost eine Verbesserung der Atem- und Skelettmuskelfunktion objektiviert werden.Bei chronischem Untergewicht kann zur Gewährleistung einer kontinuierlich ausreichend hohen Kalorienzufuhr eine künstliche Ernährung über eine Magensonde erforderlich werden. Dies ist auch bei Aspirationsrisiko (Nahrung gelangt durch Verschlucken in die Luftwege), massiven Schluckschwierigkeiten und Beatmungspflicht der Fall. Ist die künstliche Ernährung nur vorübergehend erforderlich, dann geschieht dies in der Regel über eine Nasensonde. Bei längerfristiger künstlicher Ernährung empfiehlt sich normalerweise die Anlage einer Ernährungssonde durch die sog. perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG). Generell wird die Indikation zur künstlichen Ernährung bei der infantilen Verlaufsform häufiger gestellt, da die Muskelschwäche hier besonders stark ausgeprägt ist.
