Was heisst ALS?
Amyotrophe Lateralsklerose und Motorische Systemerkrankungen
Die Behandlung, Therapie und Erforschung der motorischen Systemdegenerationen stellt einen der Hauptschwerpunkte der Neurologie in Ulm dar. Im klinischen Bereich bemühen wir uns um eine exzellente Patientenbetreuung, eine Evaluation neuer Therapiestrategien, seien sie pharmakologischer oder symptomatischer Natur. Begleitend werden diese Therapiestrategien (Pentoxyfyllin, ONO 2506, TCH 346, Heimbeatmung, PEG-Anlage) systematisch evaluiert. Ein weiterer, noch nicht in der Routine angewandter Ansatz, ist das Angebot neuer Kommunikationsmöglichkeiten für ALS-Patienten, die ihrer Efferenzen komplett beraubt sind. Hier besteht eine Zusammenarbeit mit der Abteilung für medizinische Psychologie der Universität Tübingen (Dr. Kübler, Prof. Birbaumer) sowie verschiedenen Herstellern von Kommunikationsgeräten.Was ist ALS?
Die amyotrophe Lateralsklerose ist eine chronische Erkrankung des zentralen Nervensystems. Dabei ist derjenige Teil des Nervensystems betroffen, der für die willkürliche Steuerung der Skelettmuskulatur verantwortlich ist. Es handelt sich um eine Schädigung der motorischen Nervenzellen (motorische Neuronen, Motoneuronen) im Gehirn und Rückenmark. Wichtig ist, dass der motorische Teil des Nervensystems und die Muskulatur eine funktionelle Einheit bilden. Eine Störung der motorischen Neurone stellt sich daher dem Patienten in erster Linie als Muskelschwäche (Kraftminderung, Parese), Muskelschwund (Atrophie) oder Steifigkeit (Spastik) dar.Erst der Arzt findet dann in der neurologischen Untersuchung Hinweise für eine ursächliche Störung des Nervensystems. Die motorische Steuerung der Muskulatur ist ein recht komplizierter Prozess. Grundsätzlich sind zwei verschiedene Gruppen von motorischen Nervenzellen dafür verantwortlich. Die übergeordneten Zellen befinden sich in der Großhirnrinde (motorischer Kortex) und sind der Ausgangspunkt für einen langen Nervenfortsatz (Axon), der bis zum Rückenmark reicht. Diese Nervenzelle einschließlich ihres Axons nennt man erstes motorisches Neuron. Der Nervenfortsatz des ersten motorischen Neurons hat Kontakt mit motorischen Nervenzellen im Rückenmark, die als zweites motorisches Neuron bezeichnet werden. Die Nervenzellen im Rückenmark stellen durch lange Nervenfortsätze die Verbindung zur Muskulatur her.
Bei der ALS sind beide motorische Neurone, d.h. das erste und zweite Motoneuron erkrankt. Dabei kommt es zu einem Untergang der einzelnen motorischen Nervenzellen. Die Schädigung des ersten Motoneurons verursacht andere Beschwerden und Symptome als der Untergang des zweiten motorischen Neurons. Das erste Motoneuron kontrolliert - vereinfacht gesagt - das untergeordnete zweite Motoneuron. Daher führt eine Schädigung des ersten motorischen Neurons prinzipiell zu einer Beeinträchtigung der willkürlich induzierten Feinmotorik. Eine Schädigung des ersten Neurons kann auch zu einer unkontrollierten gesteigerten Aktivität des zweiten Motoneurons führen, die der Patient durch eine Steigerung der Muskelspannung als Steifigkeit (Spastik) empfindet. Durch die Schädigung des zweiten Motoneurons wird die Aktivierung der Muskulatur durch das Nervensystem immer geringer, was sich durch eine Muskelschwäche (Parese) und auch Muskelschwund (Atrophie) zeigt.
