Was ist ALS genau und wie beginnt das?
Was ist eine Motoneuronenerkrankung?
Dieser Name steht für eine ganze Gruppe von Erkrankungen, die eine Schädigung der motorischen
Nervenzellen (
Motoneurone) gemeinsam haben. Grundsätzlich sind zwei verschiedene Gruppen von motorischen Nervenzellen zu unterscheiden. Die übergeordneten Zellen befinden sich in der Großhirnrinde (motorischer Kortex) und sind der Ausgangspunkt für einen langen Nervenfortsatz (Axon), der bis zum
Rückenmark reicht. Diese Nervenzelle einschließlich ihres Axons nennt man erstes motorisches Neuron. Der Nervenfortsatz des ersten motorischen Neurons hat Kontakt mit motorischen Nervenzellen im Rückenmark, die als zweites motorisches Neuron bezeichnet werden.
Zu der Gruppe der Motoneuronenerkrankungen gehören die amyotrophe
Lateralsklerose (ALS), die durch eine Beeinträchtigung der Funktion beider Nervenzellgruppen gekennzeichnet ist. Sie ist außerdem die häufigste Form der
Motoneuronenerkrankung. Andere, seltenere Formen betreffen nur das erste motorische Neuron (hereditäre spastische Paraparese = HSP und spastische Spinalparalyse) oder das zweite motorische Neuron (Spinale Muskelatrophie = SMA und progressive Muskelatrophie). Die HSP und SMA sind in der Regel erbliche Krankheiten. Die anderen Erkrankungen sind so selten, dass deren eigenständige Existenz noch immer Gegenstand der wissenschaftlichen Diskussion ist.
Wie beginnt die ALS? Woran erkennt man die Krankheit?
Der absolute Beginn der Erkrankung stellt sich in der in der überwiegenden Zahl als eine Muskelschwäche dar. Dabei kann diese
Kraftminderung sich je nach der zuerst betroffenen Muskelpartie völlig unterschiedlich zeigen. So kann die Krankheit durch eine Ungeschicklichkeit der Hände z.B. beim Rasieren, Schreiben, der Handarbeit etc. auffallen. Dies ist bei ca. 40% der Patienten der Fall. Beginnt die Krankheit an der unteren Extremität (in weiteren 40% der Fälle) wird meistens eine Gangunsicherheit oder eine Schwäche der Beine bemerkt. Außerdem kann sich der Krankheitsbeginn als Muskelschwund (Atrophie) oder Steifigkeit (Spastik) zeigen. Typische Beschwerden zu Krankheitsbeginn sind außerdem Muskelkrämpfe vor allem in der Wadenmuskulatur. Grundsätzlich ist zwischen dem
Krankheitsbeginn an den Extremitäten (spinaler Krankheitsbeginn) und einer weniger häufigen Verlaufsform zu unterscheiden, die mit Sprech- oder
Schluckstörungen beginnt (bulbärer Krankheitsbeginn). An der bulbären Verlaufsform der ALS leiden zu Beginn ca. 25% der Patienten. Es ist möglich, dass die diskret veränderte Sprache zuerst den Mitmenschen auffällt, bevor der Patient selbst die schleichende Veränderung der Sprache bemerkt. Wichtig ist, dass der spinalen und der bulbären Verlaufsform - so verschiedenen die Beschwerden der Patienten auch sind - die gleiche Ursache zugrunde liegt.
