Ansatzpunkt für Medikamente gegen Chorea Huntington entdeckt
Überheftige Bewegungen, torkelnder Gang, das Gesicht zu Grimassen verzerrt: Chorea Huntington, auch „Veitstanz“ genannt, ist aufgrund ihrer Symptome eine der unheimlichsten Erbkrankheiten des Menschen. Wissenschaftler des NGFN entdeckten jetzt ein Eiweiß, das an der Entstehung von Chorea Huntington beteiligt ist. Chorea Huntington ist eine Erkrankung des zentralen Nervensystems, gekennzeichnet durch unwillkürliche, ungebremste Bewegungen, motorischen Störungen und geistigen Verfall. Die Erkrankung führt immer zum Tode. In Deutschland gibt es ungefähr 8000 Menschen, die an dieser tödlichen Krankheit leiden.Der Veitstanz beruht auf einem genetischen Defekt im Eiweiß (Protein) "Huntingtin": In den Eiweiß-Fabriken der Zelle werden zu viele Exemplare des Bausteins Glutamin ans Ende der Huntingtin-Bausteinkette geknüpft. Durch diesen Fehler im Erbgut verliert das Eiweiß seine normale Struktur, bildet filzige Knäuel und vergiftet die umliegenden Nervenzellen. Neben dem fehlerhaften Huntingtin sind aber auch noch andere Proteine am Entstehen dieser Nervenerkrankung beteiligt.
Professor Wanker und sein Team vom Max-Delbrück-Centrum für Molekulare Medizin (MDC) in Berlin-Buch und vom Max-Planck-Institut für Molekulare Genetik (MPI-MG) in Berlin-Dahlem haben nun Licht in die komplizierten Zusammenhänge der Krankheit gebracht: Sie erstellten einen detaillierten Katalog der Eiweiß-Wechselwirkungen, die beim Veitstanz eine Rolle spielen. In diesem Katalog sind 186 Eiweiße aufgeführt, die mit Huntingtin direkt oder indirekt in Verbindung stehen.
Die NGFN-Forscher stellten fest, dass eines dieser Proteine die Ablagerung von fehlerhaftem Huntingtin fördert. Es handelt sich um das Eiweiß "GIT1", das normalerweise bei der Koordination von Signalen in der Zelle eine wichtige Rolle spielt. Damit haben die Wissenschaftler einen möglichen Ansatzpunkt für Medikamente gegen den Veitstanz gefunden.
