Mastozytose - Urtikaria pigmentosa
Mastozyten sind
Zellen, die verschiedene Stoffe (u. a. Histamin) enthalten, die sie bei allergischen und nicht allergischen Reaktionen (Unverträglichkeiten) ausschütten. Unter Mastozytose versteht man eine Krankheit, bei der die Mastozyten in verschiedenen
Geweben vermehrt vorhanden sind und dadurch diese Stoffe schneller und stärker wirken. Vorkommen: häufiger als angenommen, da die Zeichen noch oft übersehen und missdeutet sind. Selten familiäre Häufung, über Vererbung sind noch keine sicheren Angaben möglich
Formen
- Kutane (Haut), überwiegend von Kindheit aus, kann vor allem nach Pubertät verschwinden, wenn Beginn später, ist sie meistens mit anderen, systemischen Formen verbunden. Sie hat verschiedene Erscheinungen:
- Diffuse kutane Mastozytose (DCM)
- Hautmastozytom
- Teleangiectasia macularis eruptiva perstans
- Am häufigsten kommt sie als Nesselfieber (Urtikaria) vor. Da die Ausschläge oft Farb- (Pigment-)flecken hinterlassen - nennt man sie Urticaria pigmentosa.
- Systemische (andere, meistens mehrere Systeme betroffen):
- Magen-Darm-Trakt (Leber inbegriffen)
- Lymphatisches System (Milz inbegriffen)
- Knochen und Knochenmark (oft mit Urticaria pigmentosa verbunden)
Die reinen systemischen Formen können selten maligne (bösartig) entarten (die mit sog. C-Kit Mutationen), sodass sie diesbezüglich überwacht werden sollen. Dies betrifft jedoch nicht die
Haut- und die mit Haut gemischten Formen. Die
Symptome (Zeichen) der Mastozytose sind verschieden, diese gehört zu den sog. "Chameleon"-Krankheiten. Sie werden durch verschiedene Reize (mechanisch (Druck, Biegen), oder biochemisch (Ernährung) hervorgerufen und/oder verschlechtert. Die häufigsten:
- Hauterscheinungen, die manchmal sehr diskret sein können, am häufigsten jedoch als Urtikaria pigmentosa (pigmentiertes Nesselfieber)
- Magen-Zwölfingerdarm Geschwüre, Bauchschmerzen, Durchfälle
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